呼吸衰竭

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16岁女孩突发心梗,但冠脉造影正常,原因 [复制链接]

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16岁女孩因呼吸困难入院,住院期间发生急性心肌梗死,但冠脉造影未见明显异常,到底是什么原因导致的?下面跟大家分享一个病例,一起来看看这种可导致心肌梗死的神秘病因。

作者:王玉伟金医院

本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

病史简介

患者为16岁的印度女孩,因“呼吸困难1个月”入院。呼吸困难症状进展快,入院前4天呼吸困难明显加重,并出现端坐呼吸,否认发热、咳嗽、体重减轻、皮疹、关节痛、雷诺现象、晕厥、视力模糊或跛行等症状,否认高血压、糖尿病、心脏病或卒中病史,否认吸烟、饮酒史。

入院查体:体温正常,脉搏次/分,呼吸为35次/分,右上肢血压为/mmHg,左上肢血压为/mmHg。面色苍白,端坐呼吸,眼底检查未见异常。肺部可闻及啰音,心尖搏动位于左锁骨中线外侧第VI肋间,心脏各瓣膜区未闻及杂音,未触及震颤,腹主动脉可闻及杂音,双侧股、腘、足背动脉未触及搏动。吸氧状态下指氧饱和度为82%,患者存在呼吸衰竭,予以气管插管并呼吸机辅助通气。治疗上暂予以呋塞米静推利尿,口服氨氯地平等药物治疗。

影像学检查:胸片:心影增大,肺水肿改变(图1)。心电图:窦性心动过速,左室肥大。心脏超声:左心室扩张,严重的左心室收缩功能障碍,LVEF15%。腹部超声:左肾缩小,皮质回声薄,皮质髓质分界不清,余未见异常。

图1胸部正位片

实验室检查:血沉44mm/h。C反应蛋白32mg/L(正常值<10mg/L)。尿蛋白阳性(++)。生化指标及甲状腺功能大致正常。乙肝抗体、丙肝抗体及HIV抗体阴性。免疫学指标示:抗核抗体、抗dsDNA抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均为阴性。

病情变化:患者于住院第2天成功脱机。住院第3天,患者出现胸痛,伴有呼吸困难和烦躁不安。患者行心电图检查,结果显示V1-V6导联ST段抬高(图2)。

图2胸痛时心电图

肌酸激酶37IU/L(正常值24IU/L),肌钙蛋白T0.ng/ml(正常值0.02ng/ml)。

患者转入血管介入中心,行主动脉及其分支血管造影示:降主动脉、腹主动脉上段可见不规则狭窄的弥漫性长病变,胸主动脉中部狭窄80%,腹主动脉狭窄70%,狭窄血管两端的压力梯度为70mmHg(图3),右肾动脉狭窄超过80%,左肾动脉次全闭塞。冠状动脉造影未见明显狭窄、闭塞、动脉瘤样改变(图4)。

图3主动脉造影结果

图4冠状动脉造影结果

根据血管造影结果诊断考虑:Takayasu动脉炎。术中于胸主动脉狭窄处予以8×60mm、10×60mm球囊扩张及支架植入(图5),于腹主动脉狭窄处予以8×40mm、9×40mm球囊扩张术,术后狭窄血管两端的压力梯度为由70mmHg降至10mmHg,右肾动脉予以3.5×16mm球囊扩张。

图5血管成型术后

术后患者症状较前明显改善,休息时无喘憋症状,予以泼尼松1mg/kg/d口服、抗血小板聚集药物治疗后症状好转出院。出院后6个月,患者未再出现胸痛等症状,日常活动可耐受,在未服用降压药物的情况下,血压控制良好。

病例小结:

患者为16岁女性,既往无心脏病病史,此次因呼吸困难入院。患者入院后发现有高血压,下肢动脉搏动未触及,住院期间出现ST段抬高型前壁心肌梗死。主动脉造影异常。结合患者临床表现及造影结果,患者最终诊断为Takayasu动脉炎。

既往文献报道Takayasu动脉炎伴心肌梗死患者常出现冠状动脉局灶性、弥漫性狭窄或动脉瘤,而此患者的冠脉造影结果未见冠状动脉或冠状动脉口有任何狭窄、闭塞或动脉瘤。

何为Takayasu动脉炎?

1.定义

Takayasu动脉炎(Takayasuarteritis,TA)又称大动脉炎,是一种中大动脉慢性非特异性炎性疾病,对主动脉弓及其主要分支有强烈的“偏爱”,病变多累及主动脉及分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉和冠状动脉也可受累。受累血管可为全层动脉炎,由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

2.诊断要点

表1Takayasu动脉炎的临床诊断要点

表年美国风湿病学分类标准

上述病例中患者符合4项诊断标准:发病年龄≤40岁,双上肢收缩压差10mmHg,腹主动脉杂音,造影示主动脉狭窄。

3.并发症

常见并发症包括心力衰竭、心肌梗死、脑血管事件、肾功能衰竭、视网膜病变、主动脉瓣关闭不全等。既往病例报道本病所致心肌梗死的病例中,部分患者可以ST段抬高型心肌梗死为首发症状,冠状动脉病变常表现为闭塞性、动脉瘤或混合性病变。

在此病例中,造影未见冠状动脉狭窄、闭塞等病变,考虑该患者发生心肌梗死的原因可能为短暂的冠状动脉血栓形成、血管痉挛或心肌微循环炎性病变。

胸痛患者伴有心电图ST段抬高和心肌酶升高,需要与心肌炎相鉴别,此患者磁共振及核素显像未见心肌炎特征性改变。Takayasu动脉炎可表现为扩张型心肌病,在对合并扩张型心肌病的患者尸检中可发现心肌有淋巴细胞/单核细胞浸润的非特异性炎症。

4.治疗和预后

Takayasu动脉炎的治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及扩血管、抗凝和改善血循环药物治疗。血管成形术为本病的治疗开辟了一条新途径,糖皮质激素联合血管成形术治疗可降低心力衰竭、脑血管事件、肾衰竭、心肌梗死或动脉瘤破裂的风险,显著改善患者的预后。

本病为慢性进行性血管病变,如果病情稳定,预后良好。

参考文献:

[1]SaxenaA,SontakkeTR,MishraD,etal.AcuteMyocardialInfarctionwithLeftVentricularFailureasanInitialPresentationofTakayasu’sArteritis[J].JournalofClinicalDiagnosticResearchJcdr,,10(5):OD27.

[2]中华医学会风湿病学分会.大动脉炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,,15(2):-.

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